NYUGATI SZINDRóMA

Mi az ?

A West-szindróma, más néven infantilis görcs, a csecsemők és gyermekek epilepsziájának ritka formája, amely az élet első évében kezdődik, általában 4 és 8 hónapos kor között. Spasmusok, a csecsemő pszichomotoros fejlődésének letartóztatása vagy akár visszafejlődése és rendellenes agyi aktivitás jellemzi. A prognózis nagyon változó, és függ a görcsök okaitól, amelyek többszörösek lehetnek. Súlyos motoros és szellemi károsodást okozhat, és az epilepszia más formáihoz is előrehaladhat.

Tünetek

A görcs a szindróma első drámai megnyilvánulása, bár a baba megváltozott viselkedése hamarosan megelőzheti őket. Általában 3 és 8 hónap között fordulnak elő, de ritka esetekben a betegség előbb vagy később is előfordulhat. Nagyon rövid (1-2 másodperc) izomösszehúzódások izolálva, leggyakrabban ébredéskor vagy étkezés után, fokozatosan utat engednek a 20 percig tartó görcsöknek. A roham idején a szemek néha visszafordulnak.

A görcsök csak az agyi aktivitás állandó diszfunkciójának látható jelei, amelyek károsítják azt, ami késleltetett pszichomotoros fejlődéshez vezet. Így a görcsök megjelenése a már megszerzett pszichomotoros kapacitások stagnálásával vagy akár visszafejlődésével jár együtt: olyan interakciók, mint a mosoly, a tárgyak megfogása és manipulálása ... Az elektroencefalográfia kaotikus agyhullámokat tár fel, amelyeket hypsarrhythmiának neveznek.

A betegség eredete

A görcsök a hirtelen és rendellenes elektromos kisülést felszabadító idegsejtek hibás aktivitásának köszönhetők. Számos mögöttes rendellenesség lehet a West-szindróma oka, és az érintett gyermekek legalább háromnegyedénél azonosítható: születési trauma, agyi rendellenességek, fertőzések, anyagcsere-betegségek, genetikai hibák (például Down-szindróma), neuro-kután rendellenességek ( Bourneville-kór). Ez utóbbi a leggyakoribb rendellenesség, amely a West-szindrómáért felelős. A fennmaradó esetekről azt mondják, hogy „idiopátiásak”, mivel nyilvánvaló okok nélkül, vagy „kriptogén” módon fordulnak elő, vagyis valószínűleg egy olyan rendellenességhez kapcsolódnak, amelyet nem tudunk meghatározni.

Megelőzés és kezelés

A betegség csak az első tünetek megjelenéséig mutatható ki. A szokásos kezelés az epilepszia elleni gyógyszer napi szájon át történő bevétele (a vigabatrint leggyakrabban írják fel). Kombinálható kortikoszteroidokkal. A műtét beavatkozhat, de nagyon kivételesen, amikor a szindróma lokalizált agyi elváltozásokhoz kapcsolódik, eltávolításuk javíthatja a gyermek állapotát.

A prognózis nagyon változó, és függ a szindróma kiváltó okaitól. Még jobb, ha a csecsemő öreg, amikor az első görcsök fellépnek, a kezelés korai és a szindróma idiopátiás vagy kriptogén. Az érintett gyermekek 80% -ának vannak következményei, amelyek néha visszafordíthatatlanok és többé-kevésbé súlyosak: pszichomotoros rendellenességek (késedelmes beszéd, járás ...) és viselkedés (önmagunkba való visszahúzódás, hiperaktivitás, figyelemzavar ...). A West-szindrómás gyermekek gyakran hajlamosak a rohamok betegségére, például a Lennox-Gastaut-szindrómára (SLG).